피가 멈추지 않아요. 혈우병 원인과 증상 살펴보기

피가 멈추지 않아요. 혈우병 원인과 증상 살펴보기

 

 

 

피가 안 멈춰요!
'혈우병'

 

 

'왕가의 병' 혈우병

아주 작은 상처로도 피가 멎지 않은

혈우병!

 

약 10,000명 중 1명 꼴로

발생하는 희귀 난치성 질환으로

영국 와실에 혈우병이 등장하며

러시아 왕가까지 혈우병이 전해지자

'왕가의 병'으로도 불렸다고 합니다.

 

 

 

혈우병

혈우병은 X염색체에 있는 유전자의 선천성, 유전성 돌연변이로 인해 혈액 내에 응고인자(피를 굳게 하는 물질)가 

부족하게 되어 발생하는 출혈성 질환을 말합니다. 

유전성 질환이지만 약 30%는 돌연변이에 의해 발생하는 혈우병은 여성의 경우 유전자 이상이 있어도

다른 정상 X 염색체에 의해 보완되므로 대부분 증상이 나타나지 않으며 두 개의 X염색체에 모두 유전자 인자가 있어야 증상 발현됩니다.

 

 

 

<혈우병에도 종류가 있다?!>

 

혈우병A : 8번 응고인자가 없거나 부족할 때 발생, 혈우병 환자의 80%를 차지

 

혈우병 B : 9번 응고인자가 없거나 부족할 때 발생, 혈우병 환자의 20%를 차지

혈우병 B는 스티븐 크리스마스라는 아이에게 발견되어 '크리스마스 병'이라고 불리기도 합니다.

 

 

 

혈우병의 또 다른 증상

혈종

혈액이 장기나 조직 속에서 나와한 곳에 고인 혈종

중증 혈우병 환자의 경우 머리나 등에 크게 혈종이 보이기도 합니다.

 

자연출혈

관절, 근육에서 뚜렷한 이유없는 출혈이 자주 발생하여 근육마비를 유발합니다.

 

관절출혈

상해 등으로 인해 관절부위에 출혈이 발생하는 것으로 열감, 통증, 움직임의 어려움 등을 느끼게 되며

적절한 치료를 받지 않을 경우 혈우병성 관절증을 유발하기도 합니다.

 

 

 

혈우병, 잘못된 정보 바로잡기

 

혈우병은 유전에 의해서만 발생한다?! -> X

30%의 환자는 가족력 없이 돌연변이로 혈우병이 발생합니다.

 

상처가 나면 무조건 출혈이 멈추지 않는다?! -> X

우리 몸엔 응고인자 외에도 지혈 관련 물질과 기전이 존재합니다.

환자마다 증상의 정도가 다르며 출혈 정도와 빈도도 다양합니다.

 

혈우병 환자는 수술을 받을 수 없다?! -> X

부족한 혈액응고인자 제제를 투여하면서 수술 진행이 가능합니다. 

수술의 종류나 환자의 상태에 따라 제제의 용량이나 용법 조절이 중요합니다.

 

혈우병은 완치가 안 된다?! -> O

아직까지 혈우병을 완치하는 치료법은 없습니다.

 

완치는 불가능하지만 증상완화는 가능합니다. 혈우병 치료에 가장 중요한 점은 '응고인자를 보충하는 것'입니다.

응고인자를 포함한 혈장제제의 수혈이 주요한 치료 방법으로 경도 및 중증도 혈우병의 경우

데스모프레신이라는 약물을 사용하기도 합니다.

 

 

 

혈우병 환자가 주의해야 할 점

- 과도한 출혈의 위험을 줄이고 관절을 보호하는 것이 중요합니다.

- 규칙적인 운동을 유지해야 합니다.

- 혈액 희석제인 아스피린, 비스테로이드성 항염증제 및 헤파린과 같은 특정 약물을 피해야 합니다.

- 치아 관리 및 구강 건강 관리에 신경 써야 합니다.

- 격한 스포츠나 신체 활동은 지양해야 합니다.